Cutaneous T-cell epitheliotropic lymphoma(CTCL)

1. 개요

피부 T세포 표피성 림프종(Cutaneous T-cell Epitheliotropic Lymphoma, CTCL)은 개와 고양이에서 드문 신생물로, 피부 종양의 1%를 차지. T-림프구가 피부 및 부속 구조물에 침투하는 것이 특징. CTCL은 Mycosis fungoides, Sezary syndrome, Pagetoid reticulosis로 세분화

2. 병인

CTCL은 일반적으로 T-림프구 유래 림프종이며, 정확한 원인은 불명확. 개의 경우, 인간의 질병과 유사하며, Mycosis fungoides(MF), Pagetoid reticulosis(PR), Sezary syndrome(SS)으로 세분화될 수 있음다. 개에서 CD8 표면 마커를 발현하는 경우가 많고, 이는 사람의 CD4와 다름.

3. 임상 증상

개 CTCL의 임상 증상은 다양하며, "위대한 모방자( the great mimicker)"로 불립니다. 평균 발병 나이는 9-12세이며, 많은 개들이 심한 가려움증을 호소함. Mycosis fungoides는 네 가지 주요 임상증상 즉 가려운 홍반과 각질, 점막 홍반, 침윤 및 탈색, 단일 또는 다수의 플라크 또는 결절, 고양이에서는 원형의 탈모와 홍반, 각질로 시작됨. Sezary syndrome은 피부와 혈액에서 Sezary 세포가 발견됨.

4. 진단

진단은 피부병변에서 세포를 채취, 세포학적 검사를 시행하거나, 확정 진단을 위해 피부 생검이 필요함. 생검 조직에서 T-림프구의 침윤이 특징적으로 나타남 .

5. 치료

CTCL의 치료 방법으로 수술, 화학요법(예: lomustine, doxorubicin), 방사선 치료, 레티노이드 등이 있음. 단일 병변에 대해서는 수술적 제거가 효과적이며, 방사선 치료는 국소 치료로 사용됨. lomustine은 높은 치료 반응을 보이며, 부작용으로 간 효소 증가 및 위장관 증상이 있음.

6. 예후

CTCL의 예후는 질병의 단계, 치료 선택 및 치료 반응에 따라 다름. 치료 없이 생존 기간은 3-5개월로 짧으며, 치료를 받을 경우 평균 생존 기간은 몇 개월에서 2년까지 다양. 다수의 병변이나 림프절 침범이 있는 경우 예후가 좋지 않음.

결론

CTCL은 개와 고양이에서 드물지만 심한 피부 질환으로, 조기 진단과 적절한 치료가 중요함. 다양한 치료 방법이 존재하지만, 예후는 여러 요인에 따라 달라질 수 있음.